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G6-PD欠損症の症候(G6-PD deficiency, symptomatology)
重症度は欠損の強さによって異なる。黒人種（Gd(-)A型）では、酵素活性の部分欠損（正常値の20％程度）により、酸化剤投与時に急性溶血を見るのみである。他の人種では、欠損がより高度の場合、新生児黄疸、慢性溶血となって現れる。
黒人における臨床症状：急性溶血性貧血の溶血発作は殆ど常に酸化剤投与によって起こる。Primaquineが最もよく知られており、その他多くの薬剤が報告された。肝や腎の機能不全があると、この傾向は強まり、ある種の感染症（特に肝炎）では発作を誘発し易い。
溶血発作の進展は３期に分けられる。投与後2-3日して赤血球減少が生じる。さらに貧血、脾腫、発熱、黄疸、大量の溶血がある場合は、ヘモグロビン尿症が認められる。検査上、貧血は中等度の正色素性再生不良性で、赤血球中にHeinz小体を認める。貧血は10日目位に最大となる。その後投薬が中止されなくても、10日目から40日目位の間に回復期に入る。つまり貧血は3-4週間で改善され、網状赤血球の増加（25-50％）から、骨髄の活性が非常に高まっていることが判る。さらにその後安定期に入り、貧血はないが軽度溶血が持続するようになる。これに赤血球の寿命が短縮していることを示す。原因薬剤を継続しても、臨床改善を妨げない。この理由は初期の溶血で、感受性の高い古い赤血球は破壊されてしまい、投薬による刺激に対しても破壊されない程G6-PD量が増大した新たな赤血球に置き換わるからである。この抵抗性は相対的なものでしかなく、薬剤がより多く投与されれば耐忍出来ないであろう。また一方、この抵抗性は一時的であり、投薬を一時中断した後に再開すると、再び貧血を繰り返す。実際、投薬を中止すると、網状赤血球症は消失する。
,B>白人や黄色人種における臨床症状：薬剤投与や感染による溶血性貧血は、しばしば黒人より激しく現れる。より強い溶血、発熱、ショック、ヘモグロビン尿症、無尿症が認められる。薬剤投与が控えられない間は、ずっとこの症状が続く。多種の薬剤で、また極微量の投与で誘発される。感冒や特にウイルス性肝炎といった一部の感染症で、しばしば急性溶血が惹起される。腸チフスの場合、chloramphenicolがその原因となることがある。
ソラマメ中毒(favisme)はソラマメの摂食（又はその粉の吸入）によって引き起こされる急性溶血性貧血である。これはGd(-)B地中海型のG6-PD欠損保有者に起こる。この中毒はSicile島、Sardaigne島、ギリシャ、イスラエル、中国で発生した報告がある。小児に起こる亜急性型（ヘモグロビン尿症や無尿の原因となる重症の溶血）と成人の軽症型は区別される。ソラマメ中毒患者は全員G6-PD欠損保有者であり、酸化剤に感受性が高いが、G6-PD欠損患者全てがソラマメに感受性がある訳でない。このことからソラマメ中毒を起こす患者では、常染色体性に遺伝する、溶血の感受性を高める異常な遺伝子が更にあることが示唆される。
新生児の溶血性黄疸：イタリア、ギリシャ、中国に比較的多い。生後数時間より発症し、あらゆる点で母児間血液型不適合による溶血に類似している。本症でも交換輸血をしなければ、核黄疸の危険性がある。ある報告では、一部の薬品が関与するとのことである。即ち、母親や児への酸化剤投与（vitamine Kの注射、おむつへのnaphtalineなど）である。
慢性溶血性貧血：G6-PD欠損は稀に慢性溶血性貧血の原因となる。小球性貧血で、殆ど常に白人種に見られる。貧血は幼時期または生下時に起こり、中等度であるが、時に赤芽球減少や急性溶血（薬剤投与や感染時）のクリーゼが発生する。成長発育に異常はない。足潰瘍、ビリルビン結石、輸血後の血色素症は稀である。
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