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サラセミアの治療(thalassemia, treatment)


ホモのサラセミアの場合、輸血が重要な治療法である。ヘモグロビン値を10g /dl以上に保つために、低酸素血を避ける、(骨髄性、骨髄外の)赤血球造血量を減らすことが生存を長くし、その質を保つのに重要である。通常、毎月15ml/kgの適合血を輸血するが、出来れば白血球と血小板を除去したものがよい。
deferoxamine (Desferal)は鉄をキュレートさせ、輸血による血色素症の発言を遅らせる。皮下または筋注で1g/日投与する。注射の繰り返しによる耐性獲得は、それほど強くない。最も効果的なのは、携帯可能なポンプを用いた皮下への持続注入である。脾摘は、輸血の必要性が異常に高まった場合や、血小板減少といった脾機能亢進状態が認められる場合といった、特別な場合にのみ適用される。しかし脾摘の危険性(血小板増加による血栓や、特に肺炎球菌性感染)は無視出来ない。
補助的治療としては、B型肝炎ワクチンの投与、ビタミン投与(葉酸、ビタミンC)がある。骨髄移植は成功例が出てきて、新たな治療の可能性も開けてきた。
ヘテロの場合、何の治療も必要ないが、結婚前の遺伝相談は強く望まれる。Cooley病の子宮内診断は、鎌状赤血球症よりもはるかに難しい。

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