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ヘモグロビンD症(hemoglobinopathy D, hemoglobinose D, ICD 282.7.)


疫学 ヘモグロビンDは電気泳動上、アルカリ条件下ではヘモグロビンSのように泳動するが、pHの低い酸性下ではその可溶性と泳動パターンが異なる。6つの異なるヘモグロビンDが各々異なる変異を持つことが証明された。
ヘモグロビンD症パンジャブ型は、インド半島の北西部Punjab地方の住民の3%に見られる。その他単発的に北アフリカや欧州でも見られる。

症候・診断 ホモは普通、小型の変形赤血球を多数有し、軽度貧血しか示さない。ヘテロはアルカリ側での泳動では鎌状赤血球症を想わせるが、鎌状化試験が陰性ならば診断は容易である。

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