Sezary細胞はヘルパーT細胞を起源とし、皮膚に好んで浸潤する。1938年、Sezaryによって初めて記述された。
菌状息肉症が白血化して、皮膚T細胞リンパ腫(CTCL)を引起こすと考えられているが、HTLV-Vの病理学的関与は解明されておらず、否定的な意見もある。
本症は稀な疾患で、アメリカ合衆国での発生は年間100万人当たり2〜3例、死亡は約300例と推定される。診断時の平均年齢は52歳で男性にやや多い。
熱帯地方の発生率は報告がない。
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